什么是帕金森叠加综合征
帕金森叠加综合征是一种中枢神经系统变性疾病,表现出帕金森样症状,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态异常,并伴随其他神经系统病变的特征。包含的疾病有:进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性和弥散性路易小体病。此综合征通常对帕金森病药物的治疗反应不佳。
进行性核上性麻痹的主要特点是眼球运动障碍、构音障碍和姿势异常。头部核磁共振成像(MRI)显示中脑和脑桥被盖部萎缩,典型表现在T2WI上呈“蜂鸟征”。多系统萎缩分为P型、C型和SDS,P型表现帕金森样症状,C型则有小脑症状,SDS则涉及植物神经功能障碍。典型核磁表现为脑桥、小脑中脚十字征。皮质基底节变性则以不对称性的肢体运动症状起病,伴有认知障碍和痴呆。弥散性路易小体病特征为认知症状波动和视幻觉。尽管这些疾病的临床症状相似,但是其病理生理具有各自的特点,需进行鉴别诊断并采取针对性治疗。
MPTP性帕金森综合征与帕金森病的区别
很多帕金森病患者或家属在网络上查阅相关资料时,常常不能区别帕金森综合症与帕金森病,实际上这两者是不同的概念。
帕金森综合症通常是由其他神经系统疾病所引起,如脑血管病、外伤和药物作用等,因此也称之为“继发性帕金森病”。它还包括症状性帕金森综合症,即其他疾病伴随帕金森样症状,被称为“帕金森叠加综合症”。
临床表现上,帕金森病和帕金森综合症有所不同。帕金森病的患者一般在中老年发病,而帕金森综合症可发生在任何年龄。帕金森综合症通常具有与帕金森病相似的表现如运动迟缓和震颤,但同时还有原发病的表现,如偏瘫、共济失调和认知障碍等。
帕金森综合症包括以下四类:
- 原发性帕金森病
- 继发性帕金森综合症
- 遗传变性型帕金森综合症
- 帕金森叠加综合症
帕金森病的病因尚不清楚,主要的病理变化为中脑黑质多巴胺神经元变性。而帕金森综合症则是由已知原因引起,导致中脑黑质的病变,造成多巴胺的不足或传输障碍。
两者的治疗也不同,帕金森病可用左旋多巴进行有效治疗,而帕金森综合症治疗效果较差。因此,治疗前需要明确诊断,以便采取相应的治疗方案。
MPTP性帕金森综合征分型
MPTP性帕金森综合征由MPTP毒素引起,主要表现为震颤、肌强直和运动迟缓等症状。可分为多种类型:原发性帕金森病、继发性帕金森综合征、遗传性帕金森综合症和多系统变性-帕金森综合征叠加类型。
血管性帕金森综合征(Vascular Parkinsonism,VP)是相关分支,主要由脑血管因素引发。其症状包括对称性肌张力增高,以及对左旋多巴的疗效差。诊断需要综合病史、症状和影像学检查。
帕金森叠加综合征的临床表现
1. 执行类型与帕金森病类似,表现包括静止性震颤、肌肉僵直和运动迟缓,伴随抑郁等非运动症状。
2. 帕金森叠加综合征可能出现更广泛的神经症状,且通常药物反应不佳,主要包含多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性和路易体痴呆。各类型的详细症状如下:
(1)多系统萎缩(MSA)主要表现自主神经功能异常。
(2)进行性核上性麻痹(PSP)以眼肌麻痹和步态障碍为特征。
(3)皮质基底节变性(CBD)以不对称性运动症状为主。
(4)路易体痴呆(LBD)表现为认知障碍和幻觉。
3. 继发性帕金森综合症由多种已知病因引起,通常表现出帕金森样症状。
4. 遗传变性型帕金森综合征在儿童或青少年中可见,含有震颤和运动障碍的特征。
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等,常见症状包括:
- 尿失禁、体位性低血压、吞咽困难等自主神经功能障碍。
- 帕金森样表现为运动迟缓和肌强直。
- 小脑共济失调主要表现为步态不稳和构音障碍。
帕金森叠加综合征是什么病?
帕金森叠加综合征是一组具有帕金森样临床表现的神经系统变性疾病,症状广泛且包括其它病变。病因尚不明确,目前治疗效果有限,左旋多巴有一定改善,但症状严重者可能需要更创伤性的治疗方法。
帕金森和帕金森综合症有什么区别?
帕金森病是帕金森综合症中的一种,被比作“苹果”与“水果”的关系。二者的发病机制和临床表现不同,影响患者受影响的程度和治疗方案。
作者:华西脑外李医生
链接:来源:知乎
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